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Síndrome de Poland : origen y corrección

Publicado por AECEP | 3 de julio de 2017 |

El síndrome de Poland es un defecto de nacimiento raro caracterizado por el subdesarrollo o ausencia del músculo pectoral mayor en un lado del cuerpo, y en ocasiones acompañado de otras malformaciones torácicas (costillas), del miembro superior del mismo lado (sobre todo la mano) y de la dextrocardia (corazón en el lado derecho), siendo más frecuentes en hombres que mujeres. En el caso de las mujeres afecta al desarrollo de la mama. Por eso, es habitual que sean tratadas antes que los hombres, mientras que los hombres al desconocer que les falta el músculo suelen consultar en edades más tardías.

 

¿Porqué se produce este síndrome?

La causa del síndrome de Poland hasta ahora es desconocida. Sin embargo, una interrupción de la sangre embrionaria de las arterias que están bajo la clavícula (arterias subclavias) en torno al 46º día de desarrollo embrionario es la teoría que prevalece.

¿Cómo afecta el síndrome de Poland?

Para poder explicar cómo afecta el síndrome de Poland al desarrollo del músculo pectoral, debemos explicar primeramente cómo es la anatomía de éste. El músculo pectoral mayor tiene dos porciones: una transversal infraclavicular y otra oblicua que va desde el húmero al esternón y costillas 2 a 6. Es esta porción esternocostal la más afectada. Como la infraclavicular funciona bien e incluso está hiperdesarrollada compensatoriamente, el paciente no nota ningún déficit funcional a la hora de trabajar o ejercitar.

Por lo que estas deficiencias son en gran parte estéticas, con la forma más común (simple) que se presenta como ausencia unilateral de la cabeza esternocostal del músculo pectoral mayor. La deformidad también puede ser compleja, con ausencia ipsilateral de costillas, pliegue axilar, y distorsiones del hemitorax. El complejo también puede incorporar una variedad de defectos del tronco ipsilateral y defectos de extremidad superiores, incluyendo agenesia de las porciones anteriores de costillas dos a cinco, deformidad del esternón y ausencia del latissimus dorsi, serrato, oblicuos abdominales externo e interno. Los tejidos del pecho pueden ser pequeños o ausentes y el complejo de aréola y pezón puede ser pequeño, ligeramente pigmentado, y desplazado hacia la axila.

¿Cómo se corrige el síndrome de Poland?

El tratamiento en mujeres difiere del tratamiento masculino debido a la glándula mamaria. En el hombre basta con crear la sensación de que se tiene músculo pectoral. Además, como la deficiencia no causa ninguna alteración funcional, se suelen tratar más tarde, ya en la juventud.

Técnicas del síndrome de Poland en mujeres

 

 

 

 

 

 

 

  1. Prótesis y/o expansor. En deficiencias leves podemos colocar un implante anatómico para dar volumen y forma similar al contralateral. Si la asimetría es importante puede ser necesario colocar un expansor que nos permite ir distendiendo la piel para crear espacio, y sustituirlo posteriormente por la prótesis definitiva. El problema tanto del expansor como de la prótesis es que los bordes pueden ser visibles y dar un aspecto algo artificial. Por ello, en ocasiones se precisa combinarlo con una de las dos técnicas que explicamos a continuación:
  2. Injertos de grasa: cada vez son más populares en lugar de los implantes. Si la adolescente tiene suficiente grasa, se pueden trasplantar las células a la mama. De esta forma se consigue una mayor versatilidad en la forma y se evita poner un implante. Los implantes tienen una vida media y por tanto es fácil que a lo largo de la vida puedan requerir un recambio (si se coloca un implante a los 16 años y la vida media de la mujer es de 85 años, difícilmente un implante va a durar tanto tiempo). El injerto de grasa es una técnica natural que permite modificar la forma y manera muy efectiva y que ha sido demostrado que es muy segura en cuanto a la posibilidad de que favorezca la aparición de un cáncer de mama; relación que hasta la fecha no se ha demostrado.
  3. Transferencia del músculo dorsal ancho: es necesario en pacientes delgadas en las que necesitamos cubrir la prótesis o el expansor para que no se vean. La gran ventaja es que además da una forma adecuada a la zona axilar, muy similar a la del músculo pectoral mayor. La desventaja es que hay que sacrificar un músculo y que a largo plazo se puede atrofiar y perder volumen.

 

Técnicas del síndrome de Poland en hombres

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

El tratamiento clásico es la trasposición del músculo dorsal ancho, aunque esta técnica prácticamente no la hacemos en hombres por dos razones:

  •  En primer lugar, porque sacrificas un músculo sano que es útil para otras actividades y para dar contorno, pero sin que llegue a funcionar como un músculo pectoral real.
  • Y en segundo lugar, porque se atrofia y no es infrecuente que requiera después el uso de un implante.

La mayoría de pacientes no aceptan utilizar un músculo sano para aquello, así que en estos casos empleamos los implantes y en la transferencia de grasa, ajustando a cada caso la técnica según su complexión corporal:

  • En pacientes atléticos y delgados donde no hay grasa suficiente, los implantes dan un resultado muy satisfactorio sobre todo si son hechos a medida. Mediante un molde se obtiene una imagen del músculo normal y se hace un implante con esa forma. Se puede remodelar y ajustar “in situ” durante la cirugía para que los contornos se noten lo menos posible.
  • En pacientes que tienen exceso de peso, suelen tener grasa en abdomen y en el pecho sano (pesudoginecomastia), colocar un implante no satisface los requerimientos estéticos y es mucho mejor el injerto de grasa. La remodelación que se consigue es total; mejora el contorno de abdomen y flancos, se elimina el exceso de tejido del hemitórax sano y se rellena el afectado de forma que las sombras conseguidas simulan perfectamente las del músculo ausente. Normalmente inyectamos entre 300 y 400 gramos de grasa.

Es importante tener en cuenta que independientemente de la técnica elegida el resultado conseguido es estático, es decir, el ejercicio no lo modifica, por lo que el paciente ha de modular mediante el mismo el volumen del músculo pectoral del lado sano.

 

Dr. Jesús Benito Ruiz

Cirujano plástico miembro de la AECEP

Director de Antiaging Group Barcelona